TRATAMIENTO

El tratamiento está diseñado, específicamente, para cada individuo, por un equipo Mult.-disciplinario de médicos (pediatra, cirujano ortopédico, neurólogo, genetista) enfermeras, terapista físicas y/o terapista ocupacional.

Está completamente dirigido a un sólo objetivo: conseguir la de ambulación (que el paciente pueda trasladarse), independiente o asistidamente, así como la posibi ...lidad de empleo funcional máximo de sus extremidades. Es por esto que el tratamiento conservador de corrección de las deformidades siempre será quirúrgico, de preferencia en edades tempranas, para obtener así la mayor amplitud de movimientos articulares.

a. La cirugía dependiendo el caso y la necesidad de cada paciente Inicialmente se comenzaría con alargamientos músculo-tendinosos, pero a veces esto no es suficiente, siendo necesaria la astragalectomía para facilitar un apoyo plantígrado al pie equino varo, la deformidad más frecuente en la artrogriposis es aplicada en los tobillos para poner el pie en posición con capacidad de soporte y para favorecer la marcha. Para rodillas, caderas, codos y muñecas con el fin de conseguir una mejor posición o un mayor rango de movilidad. En algunos casos se lleva a cabo el intercambio de tendones para incrementar la función muscular. Todas las correcciones quirúrgicas tendrán que considerarse por separado, considerando la articulación afectada.

Todo esto se logra por medio de la sección de cápsulas articulares, ligamentos o músculos acortados; sumado a un programa estricto de terapia física por períodos prolongados de tiempo ya que esto ayudará a mantener la corrección conseguida mediante la cirugía y la aplicación de férulas de corrección para uso nocturno.

b. Fisioterapia y terapia ocupacional: Cada etapa de la vida del niño va a tener unas prioridades en tratamiento:

• Durante el período neonatal, si no existe contraindicación u otras prioridades, se ha de comenzar cuanto antes un programa de habilitación activo e individual procurado por el médico rehabilitador mediante técnicas impartidas por el fisioterapeuta. Las movilizaciones pasivas para conseguir mayor rango articular así como la potenciación analítica de la musculatura antagonista a la deformidad, ha demostrado ser muy beneficiosa. El uso de férulas progresivas para mantener la corrección ha de ser continuo. Hasta terminado el crecimiento es aconsejable el uso de estas órtesis para evitar la recurrencia de las deformidades por la noche.

• En la etapa postnatal y hasta los tres años se ha de continuar con el programa anterior pero sin olvidar facilitarle patrones de desarrollo motor, postura de sentado, gateo, juego y manipulación de objetos. La actuación del terapeuta ocupacional en esta etapa va a facilitar la prensión manual mediante las posturas adecuadas. Durante este tiempo se ha de verticalizar al niño, es decir, ponerlo de pie en cuanto sea posible a partir del año de edad, mediante el uso, a veces necesario, de aparatos cortos o largos de marcha, bipedestadores, andadores u otras ayudas técnicas. Es preciso Que el pequeño perciba su entorno desde una postura normalizada y adecuada a su edad. Esto es posible, las más de las veces pero no siempre. La bipedestación y la marcha requieren unas extremidades aceptablemente alineadas y unos pies plantígrados. La fisioterapia y las órtesis no son suficientes, a veces, para conseguir esto y se ha de recurrir al tratamiento quirúrgico.

• Durante la etapa preescolar hemos de insistir en procurar y mantener la marcha independiente, pero en Terapia ocupacional se ha de intensificar la función bimanual para comer, ayudar en el vestido, manipular juguetes etc. A veces se requieren cubiertos y juguetes adaptados.

• Cuando el niño entra en la escuela ha de tener una motricidad activa de hombro y codo así como fina de manos suficiente como para poder escribir, coger un libro o cuaderno, pasar páginas etc. Esto a veces no es posible y será necesario la adaptación de alguna ayuda técnica en lápiz, computador, mesa así como una silla confortable que facilite su acceso a la mesa, evite deformidades de columna etc. La movilidad de las manos va a estar facilitada por la de la unidad hombro-codo. Es frecuente que ambos brazos actúen como una unidad funcional, lo cual redunda en una mayor destreza; así por ejemplo un brazo impulsa al otro para llevarlo ala boca y ambas muñecas en flexión palmar actúan como un gancho o tenaza para coger objetos. Son los niños por sí mismos los que, a veces aprenden estas habilidades que le permiten alcanzar sus objetivos. La cirugía en los miembros superiores ha de valorarse muy cuidadosamente a partir de los cinco años, conocidas muy bien las destrezas conseguidas con el fin de mejorarlas.

• Terminado el crecimiento es aconsejable continuar con el tratamiento rehabilitador de mantenimiento y, sobre todo, practicar algún deporte adaptado o no. Puede ser el momento de intervenciones quirúrgicas definitivas: osteotomías, artrodesis etc. La relación con la familia y los amigos favorecerá el desarrollo integral de estas personas y les ayudará a aceptar su discapacidad.

Con las nuevas técnicas quirúrgicas y un tratamiento adecuado con fisioterapia y utilización de férulas, el éxito quirúrgico es mas frecuente. Sin embargo, antes de que se lleve a cabo cualquier intervención es muy importante sopesar los riesgos y las posibilidades de éxito que se pueden esperar.

Es conveniente buscar una segunda e incluso una tercera opinión antes de proceder con una operación.

Es importante recordar que el manejo y tratamiento es muy específico y particular para cada caso, en el que probablemente primarían otras actuaciones al margen de las provocadas por las contracturas y rigideces articulares.

Dado que el término artrogriposis define a un grupo de afecciones relativamente raras, pocos son los médicos y especialistas que poseen conocimientos sobre esta enfermedad esto dado que son muy pocas las personas afectadas y por ende los casos atendidos.